Semisirküler Kanal Dehissansı: Belirtileri, Güncel Tanı Yaklaşımı ve Tedavisi

Semisirküler kanal dehissansı, iç kulaktaki denge kanallarından birinin üzerini örten kemik tabakada incelme veya açıklık bulunmasıdır. En sık süperior, yani üst semisirküler kanalda görülür. Bu nedenle hastalık çoğunlukla süperior semisirküler kanal dehissansı adıyla anılır.

Ancak çok önemli bir ayrım vardır: Bilgisayarlı tomografide kemik açıklığının görülmesi tek başına hastalık anlamına gelmez. Semisirküler kanal dehissansı sendromu diyebilmek için hastanın yakınmaları, güvenilir fizyolojik bulgular ve uygun teknikle çekilmiş temporal kemik BT birbiriyle uyumlu olmalıdır.

Bazı kişilerde dehissans hiçbir belirti oluşturmaz ve tesadüfen saptanır. Bazı hastalarda ise kişinin kendi sesini, ayak seslerini, çiğneme hareketini, hatta göz hareketlerini olağandışı derecede güçlü duymasına; yüksek ses veya basınç değişiklikleriyle tetiklenen vertigoya neden olabilir.

Belirtileri Nelerdir?

Her hastada bütün belirtilerin bulunması gerekmez. Bazı hastalarda işitsel, bazılarında vestibüler yakınmalar daha belirgindir.

İşitmeyle ilgili belirtiler

• Kendi sesini kulak içinde yankılı veya olağandan çok güçlü duyma (otofoni)

• Ayak seslerini, çiğnemeyi, eklem hareketlerini veya göz hareketlerini içeriden duyma

• Nabızla eş zamanlı kulak çınlaması (pulsatil tinnitus)

• Kulakta dolgunluk veya basınç hissi

• Kemik yoluyla iletilen beden seslerine karşı aşırı hassasiyet

• Düşük frekanslarda iletim tipi işitme kaybını taklit eden odyogram bulguları

Dengeyle ilgili belirtiler

• Yüksek sesle tetiklenen vertigo veya çevrenin hareket ediyor gibi görünmesi (Tullio fenomeni)

• Öksürme, hapşırma, ıkınma veya ağır kaldırmayla ortaya çıkan baş dönmesi

• Dış kulak yolu ya da kafa içi basınç değişikliğiyle tetiklenen göz hareketleri

• Dengesizlik ve yürürken güvensizlik

• Baş hareketi sırasında görüntünün netliğini kaybetmesi (osilopsi)

• Bazı hastalarda sürekli sersemlik ve hareket hassasiyeti

Özellikle ses veya basınçla aynı anda, kısa süreli ve tekrarlanabilir biçimde ortaya çıkan vertigo önemli bir ipucudur. Ancak yalnızca kulak dolgunluğu, genel baş dönmesi, tinnitus veya ses hassasiyeti tanı için yeterli değildir.

Neden Oluşur?

Kesin neden her hastada gösterilemez. Bazı kişilerde süperior kanalın üzerindeki kemik tabaka gelişimsel olarak ince olabilir. Bu zemin üzerinde kafa travması, ani basınç değişikliği veya zaman içinde kemiğin daha da incelmesi belirtilerin başlamasına katkıda bulunabilir.

Bununla birlikte her travma dehissansa yol açmaz. BT’de ince kemik görülmesi de mutlaka ilerleyici bir hastalık olduğu anlamına gelmez.

Tanı Nasıl Konur?

Tanı tek bir teste dayandırılmamalıdır. Uluslararası Bárány Society ölçütlerine göre üç temel alan birlikte değerlendirilir:

1. Üçüncü pencere mekanizmasını düşündüren tipik bir belirti: Kemik yolu seslerine aşırı duyarlılık, sesle tetiklenen vertigo veya osilopsi, basınçla tetiklenen vertigo veya osilopsi ya da pulsatil tinnitus.

2. Üçüncü pencereyi destekleyen güvenilir bir fizyolojik bulgu: Ses veya basınçla etkilenen kanal düzleminde oluşan göz hareketi, düşük frekanslarda negatif kemik yolu eşikleri veya teknik olarak güvenilir güçlenmiş VEMP yanıtı.

3. Uygun teknikle çekilmiş temporal kemik BT’de dehissans: Görüntüler süperior kanal düzlemine paralel ve dik olacak biçimde yeniden yapılandırılmalıdır.

Ayrıca belirtilerin başka bir otolojik veya vestibüler hastalıkla daha iyi açıklanamıyor olması gerekir.

Bu ölçütlerde VEMP olası fizyolojik bulgulardan yalnızca biridir; her hastada zorunlu değildir. Benzer biçimde VNG ile kaydedilen bir göz hareketi de kayıt kalitesi, uyarılma biçimi ve klinik uyumdan bağımsız değerlendirilmemelidir.

Odyolojik Değerlendirme

Saf ses odyometrisinde özellikle düşük frekanslarda hava-kemik aralığı görülebilir. Ancak bu durum her zaman orta kulakta mekanik bir problem olduğu anlamına gelmez. Semisirküler kanal dehissansında kemik yolu eşikleri sıfırın altına inebilir.

Odyometri; timpanometri, geniş bant timpanometri ve akustik reflekslerle birlikte değerlendirilmelidir. Orta kulak basıncı ve akustik refleksler korunmuşken hava-kemik aralığı bulunması, otoskleroz ve diğer orta kulak hastalıklarından ayrımda önemli olabilir.

VNG Ne Gösterir, Sınırlılıkları Nelerdir?

Videonistagmografi (VNG) ve video-Frenzel gözlüğü; spontan, bakışla ortaya çıkan ve pozisyonel göz hareketlerinin kaydedilmesini sağlar. Ses, dış kulak yolu basıncı veya uygun Valsalva manevraları sırasında oluşan göz hareketleri de incelenebilir.

Etkilenen süperior kanal düzlemine uyan vertikal-torsiyonel göz hareketinin, aynı uyarıyla tekrarlanabilir biçimde oluşması üçüncü pencere mekanizmasını destekleyebilir. Ancak VNG cihazının bir göz hareketini kaydetmesi, yorumun bütünüyle objektif olduğu anlamına gelmez.

VNG sonucunu etkileyebilen önemli değişkenler vardır:

• Gözlüğün ve kameranın yerleşimi

• Kalibrasyonun doğruluğu

• Hastanın görsel fiksasyonu ve uyumu

• Uyarının şiddeti, süresi ve uygulanma biçimi

• Göz kapağı, kirpik ve baş hareketi artefaktları

• Nistagmusun başlangıç ve bitişinin seçilmesi

• Göz hareketinin periferik veya santral olarak sınıflandırılması

• Bulguların hekim tarafından klinik öyküyle ilişkilendirilmesi

Dolayısıyla VNG büyük ölçüde bulgu kaydı ile hekim yorumunun birleşimidir. Aynı trase farklı uygulayıcılar tarafından farklı yorumlanabilir. Özellikle zayıf, kısa süreli veya artefakt içeren yanıtlar kesin kanıt kabul edilmemelidir. Bulgular tekrar edilebilir olmalı ve diğer testlerle uyum göstermelidir.

VNG bataryasındaki okülomotor ve pozisyonel testler santral patolojiler ile eşlik eden BPPV’nin ayırıcı tanısına katkıda bulunabilir. Kalorik test lateral kanalı düşük frekans bölgesinde değerlendirir ve süperior kanal dehissansında normal olabilir. Bu nedenle normal kalorik test dehissansı dışlamaz.

VEMP Sonuçlarına Nasıl Yaklaşılmalıdır?

cVEMP ve oVEMP, ses veya titreşimle oluşturulan kısa latanslı kas yanıtlarını kaydeder. Üçüncü pencere bulunan bazı hastalarda cVEMP eşiği daha düşük, oVEMP amplitüdü daha yüksek olabilir. Bu nedenle VEMP, semisirküler kanal dehissansında fizyolojik destek sağlayabilen testlerden biridir.

Ancak VEMP sonucu kullanılan cihazdan ve kayıt protokolünden bağımsız değildir. Sonuçları etkileyebilen başlıca değişkenler şunlardır:

• Cihazın kalibrasyonu ve uyarının gerçek şiddeti

• Hava yolu veya kemik yolu uyarımının kullanılması

• Uyarı frekansı, süresi ve filtre ayarları

• Elektrot yerleşimi ve cilt-elektrot direnci

• cVEMP sırasında boyun kasının kasılma düzeyi

• oVEMP sırasında bakış açısı ve göz çevresi kas aktivitesi

• Elektriksel ve kas kaynaklı artefaktlar

• Yaş, orta kulak iletim bozukluğu ve işitme durumu

• Cihaza ve merkeze özgü normal değerler

Bu nedenlerle mutlak amplitüd, eşik ve asimetri oranları farklı cihazlar arasında doğrudan karşılaştırılamayabilir. Güvenilir bir kayıtta ham dalga şekli, tekrarlanabilirlik, uygun kas aktivitesi ve merkezin kendi normal değerleri birlikte incelenmelidir.

VEMP tek başına tanı koydurmamalıdır. Klinik bulgularla ve diğer testlerle uyuşmayan bir VEMP sonucu kesin kanıt kabul edilmemelidir. Özellikle yalnızca cihazın otomatik ölçümü veya yazılımın verdiği asimetri oranına dayanan kararlar yanıltıcı olabilir.

vHIT: Altı Semisirküler Kanalın Dinamik Değerlendirilmesi

vHIT, hızlı ve küçük baş hareketleri sırasında vestibülo-oküler refleksin (VOR) kazancını ve düzeltici sakkadları ölçer. Güncel değerlendirmede yalnızca horizontal kanallar değil, her iki kulaktaki anterior ve posterior kanallar da incelenerek altı kanalın fonksiyonel profili çıkarılmalıdır.

Süperior kanal dehissansında vHIT tamamen normal olabilir. Bazı hastalarda ise etkilenen süperior kanalda VOR kazancı azalması ile örtülü veya açık düzeltici sakkadlar görülebilir. Bu durum her zaman kalıcı kanal kaybı anlamına gelmez; üçüncü pencerenin iç kulak sıvı mekaniğini değiştirmesine bağlı göreceli bir süperior kanal hipofonksiyonu şeklinde ortaya çıkabilir.

vHIT de uygulama tekniği ve artefaktlardan tamamen bağımsız değildir. Gözlüğün kayması, hatalı baş impulsları, yanlış kanal düzlemi ve otomatik olarak kabul edilen artefaktlı sakkadlar sonucu etkileyebilir. Buna rağmen baş ve göz hızını eş zamanlı ölçmesi; kanal bazlı VOR kazancını ve düzeltici sakkadları sayısal olarak gösterebilmesi nedeniyle geleneksel gözlemsel testlerden daha ölçülebilir bir dinamik değerlendirme sağlar.

vHIT tek başına dehissans tanısı koymaz. Etkilenen kanalın yüksek frekanslı dinamik davranışını, diğer kanalların vestibüler rezervini, eşlik eden kanal kaybını ve cerrahi sonrası kompansasyonu değerlendirmede kullanılır.

fHIT: İşlevsel Görsel Stabilizasyon

fHIT, hızlı ve öngörülemeyen baş impulsları sırasında hastanın ekranda çok kısa süre gösterilen optotipleri doğru tanıyıp tanıyamadığını ölçer. Böylece vHIT’in gösterdiği refleks kazancını, hastanın baş hareketi sırasında görüntüyü net tutabilme performansıyla tamamlar.

vHIT kazancı normal sınırlarda olsa bile fHIT başarısının azalması, dinamik görsel stabilizasyonun yeterli olmadığını gösterebilir. Buna karşılık vHIT’te kazanç azalması bulunmasına rağmen fHIT performansının korunması, etkili düzeltici sakkadlar ve santral kompansasyonla ilişkili olabilir.

fHIT bugün için semisirküler kanal dehissansının zorunlu tanı ölçütlerinden biri değildir. Hastanın işlevsel etkilenmesini, kompansasyon düzeyini ve vestibüler rehabilitasyon gereksinimini göstermede tamamlayıcıdır.

Güncel Testler Birlikte Nasıl Yorumlanmalıdır?

Hiçbir test kusursuz veya tek başına yeterli değildir. Değerlendirmenin gücü, farklı yöntemlerin aynı fizyolojik mekanizmayı birbirinden bağımsız biçimde desteklemesinden gelir. Bir test diğerleriyle çelişiyorsa sonuç kesinleştirilmemeli; teknik kalite, alternatif tanılar ve gerekirse tekrar ölçüm yeniden değerlendirilmelidir.

Temporal Kemik BT Nasıl Çekilmelidir?

İnce kesitli yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT temel görüntüleme yöntemidir. Süperior kanal düzlemindeki Pöschl ve bu düzleme dik Stenvers rekonstrüksiyonları değerlendirmeyi güçlendirir.

Kalın kesitler veya uygun olmayan görüntü düzlemleri, çok ince kemiği açıklıkmış gibi gösterebilir. Bu nedenle BT raporunda “dehissans” yazması tek başına sendrom tanısı veya ameliyat kararı anlamına gelmez.

MR kemiğin çok ince ayrıntısını BT kadar iyi göstermez. Ancak başka santral nedenlerin, iç kulak veya kafa tabanı patolojilerinin araştırılması gereken seçilmiş hastalarda tamamlayıcı olabilir.

Hangi Hastalıklarla Karışabilir?

• Patüloz östaki tüpü

• Otoskleroz ve diğer orta kulak iletim bozuklukları

• Perilenf fistülü

• Vestibüler migren

• Ménière hastalığı ve endolenfatik hidrops

• Benign paroksismal pozisyonel vertigo (BPPV)

• İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon

• Diğer üçüncü pencere bozuklukları

• Persistan postüral-perseptüel baş dönmesi (PPPD)

Örneğin otofoni hem patüloz östaki tüpünde hem de kanal dehissansında görülebilir. Kişinin kendi nefesini belirgin duyması patüloz östakiyi; ayak sesleri veya göz hareketleri gibi kemik yolu seslerini aşırı duyması ise üçüncü pencere mekanizmasını daha fazla düşündürebilir. Kesin ayrım muayene ve testlerle yapılmalıdır.

Her Dehissans Tedavi Edilmeli midir?

Hayır. BT’de açıklık görülmesine rağmen yakınması olmayan kişilerin çoğunda tedavi gerekmez. Hafif ve günlük yaşamı sınırlamayan belirtilerde hastanın bilgilendirilmesi, tetikleyici yüksek seslerden korunması ve aşırı ıkınma ya da ağır kaldırma gibi basıncı belirgin artıran davranışların azaltılması yeterli olabilir.

Denge sorunu devam eden seçilmiş hastalarda vestibüler rehabilitasyon yararlı olabilir. Rehabilitasyon kemik açıklığını kapatmaz; denge stratejilerini, bakış stabilizasyonunu ve santral kompansasyonu güçlendirmeyi amaçlar.

Cerrahi Ne Zaman Düşünülür?

Cerrahi; tanı ölçütleri net biçimde karşılanan, belirtileri ağır olan ve günlük yaşamı belirgin şekilde bozulan hastalarda gündeme gelir. Yalnızca BT görüntüsüne veya tek bir test sonucuna dayanarak ameliyat kararı verilmemelidir.

En sık uygulanan yöntemlerden biri açıklığın bulunduğu kanalın tıkanmasıdır (plugging). Bazı hastalarda kanal üzerinin kaplanması veya güçlendirilmesi gibi teknikler de kullanılabilir. Orta kafa çukuru veya transmastoid yaklaşım tercih edilebilir. Yöntem; açıklığın yeri, temporal kemik anatomisi, işitme durumu, vestibüler rezerv ve cerrahın deneyimine göre belirlenir.

Cerrahi özellikle ses ve basınçla tetiklenen vertigo, otofoni ve bazı beden seslerinin aşırı duyulmasında belirgin düzelme sağlayabilir. Ancak her belirti aynı oranda düzelmeyebilir. Geçici dengesizlik, BPPV, işitme değişikliği, vestibüler kayıp veya tinnitusun sürmesi gibi olasılıklar hasta ile ayrıntılı biçimde değerlendirilmelidir.

Klinik Yaklaşımımız

Semisirküler kanal dehissansı şüphesinde öncelikle ses, basınç ve hareketle ilişkili belirtileri ayrıntılı biçimde sorguluyoruz. Odyometriyi; kemik yolu eşikleri, timpanometri, geniş bant timpanometri ve akustik reflekslerle birlikte değerlendiriyoruz.

Vestibüler testlerde cihazın ürettiği sonuçları mutlak doğru kabul etmiyoruz. VNG/video gözlük bulgularını kayıt kalitesi, tekrarlanabilirlik, artefaktlar ve klinik uyum açısından yeniden inceliyoruz. Altı kanallı vHIT ile kanal bazlı VOR kazancını ve düzeltici sakkadları; fHIT ile baş hareketi sırasında görsel hedefi seçebilme başarısını ve işlevsel kompansasyonu değerlendiriyoruz.

VEMP’i zorunlu veya tek başına belirleyici bir test olarak görmüyoruz. Mevcut VEMP sonuçlarını kullanılan cihaz, kalibrasyon, ham dalga şekli, kas aktivitesi ve tekrarlanabilirlik açısından eleştirel biçimde değerlendiriyoruz. Klinik ve diğer bulgularla uyuşmayan bir VEMP veya VNG sonucunu tanıya esas almıyoruz.

Görüntülemede ince kesitli temporal kemik BT’nin doğru rekonstrüksiyonlarla incelenmesini önemsiyoruz. Çünkü doğru yaklaşım tomografi görüntüsünü, otomatik cihaz çıktısını veya tek bir hekim yorumunu değil, birbirini doğrulayan bulgularla hastayı değerlendirmektir.

Sık Sorulan Sorular

BT’de dehissans görülmesi hastalık olduğu anlamına gelir mi?

Hayır. Belirti oluşturmayan anatomik dehissans görülebilir. Sendrom tanısı için klinik, güvenilir fizyolojik bulgular ve görüntüleme uyumlu olmalıdır.

VEMP testi normal çıkarsa dehissans dışlanır mı?

Hayır. VEMP zorunlu bir tanı ölçütü değildir ve cihaz ile protokolden etkilenebilir.

VEMP veya VNG anormal çıkarsa tanı kesin midir?

Hayır. Kayıt kalitesi, artefaktlar, uygulama biçimi, tekrarlanabilirlik ve diğer klinik bulgular değerlendirilmelidir. Tek bir otomatik sonuç veya hekim yorumu yeterli değildir.

vHIT normal çıkarsa dehissans yok mudur?

Hayır. Dehissans bulunan bazı hastalarda vHIT normal olabilir. vHIT anatomik açıklığı değil, yüksek frekanslı kanal fonksiyonunu değerlendirir.

Bu hastalık kulak çınlamasına neden olabilir mi?

Evet. Özellikle nabızla eş zamanlı tinnitus görülebilir. Ancak pulsatil tinnitusun damarsal nedenleri de bulunduğu için ayrıca değerlendirilmesi gerekir.

İlaçla kemik açıklığı kapanır mı?

Hayır. İlaçlar kemik açıklığını kapatmaz. Tedavi belirtilerin şiddetine göre korunma, rehabilitasyon veya seçilmiş hastalarda cerrahi olarak planlanır.

Sonuç

Semisirküler kanal dehissansı; kişinin kendi beden seslerini güçlü duymasına, ses veya basınçla tetiklenen vertigoya, pulsatil tinnitusa ve iletim tipi işitme kaybını taklit eden bulgulara yol açabilen bir üçüncü pencere bozukluğudur. Ancak görüntülemede kemik açıklığı bulunması ile klinik sendrom aynı şey değildir.

Güncel değerlendirme yalnızca VEMP, VNG veya BT’ye dayanmamalıdır. Her yöntemin teknik ve yoruma bağlı sınırlılıkları vardır. Ayrıntılı öykü, odyolojik testler, dikkatle incelenmiş göz hareketleri, altı kanallı vHIT, fHIT ve doğru rekonstrüksiyonlu temporal kemik BT birlikte ele alınmalıdır. Tanı, tek bir testin “pozitif” olmasına değil, birbirinden bağımsız bulguların aynı mekanizmayı doğrulamasına dayanmalıdır.

Tıbbi bilgilendirme notu: Bu içerik genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Muayene, kişisel tanı veya tedavi önerisinin yerine geçmez. Ani işitme kaybı, yeni başlayan şiddetli vertigo, nörolojik bulgu veya travma sonrası belirti gelişmesi durumunda gecikmeden sağlık kuruluşuna başvurulmalıdır.

Kaynaklar

1. Ward BK, et al. Superior semicircular canal dehiscence syndrome: Diagnostic criteria consensus document of the Bárány Society. Journal of Vestibular Research. 2021.

2. Suzuki M, et al. Superior canal dehiscence syndrome: A review. Auris Nasus Larynx. 2024.

3. Ward BK, Carey JP, Minor LB. Superior Canal Dehiscence Syndrome: Lessons from the First 20 Years. Frontiers in Neurology. 2017.

4. Rosengren SM, et al. Vestibular evoked myogenic potentials in practice: Methods, pitfalls and clinical applications. Clinical Neurophysiology Practice. 2019.

5. Fife TD, et al. Practice guideline: Cervical and ocular vestibular evoked myogenic potential testing. Neurology. 2017.

6. Tikka T, et al. Video Head Impulse Test Findings in Patients With Superior Semicircular Canal Dehiscence. Journal of International Advanced Otology. 2021.

7. Mukherjee P, et al. Video-head impulse test in superior canal dehiscence. Acta Otolaryngologica. 2021.

8. Kirazlı G, et al. A comparison of the video head impulse test and the functional head impulse test. 2023.

KBB & Baş Boyun Cerrahisi

Op. Dr. A. Ahmet ŞİRİN

Tinnitus (Kulak Çınlaması) • Vertigo (Baş Dönmesi) • Burun Estetiği • KBB Ameliyatları

Hakkımda İletişim