Palatal myoklonus Objektif Tinnitus nedeni

Damak bölgesinin istemsiz ve anormal ritmik kasılmaları ile (klonik kas kontraksiyonlarıyla ) ilişkili objektif kulak çınlaması oluşturan çok nadir görülen nedenlerden bir tanesidir. Kişi kendisi damak hareketi ile oluşan sesleri duyabildiği gibi, bu durum tipik olan ve dışarıdan da duyulabilen ses üretir ve civarındaki kişiler tarafından da duyulabilir. Bu ses aralıklı, keskin oldukça düzenli ve sürekli bir tıklama sesi olarak ortaya çıkabilir. Palatal miyoklonusta östachi kanalını açıp kapatan iki kas ( levator veli palatini, tensor veli palatini), Ayrıca yumuşak damaktaki kas yapıları ( uvulanın kası gibi) kasılmalarda etkin rol oynamaktadır. Bu ritmik istemsiz çalışan kas hareketleri gene ritmik olarak normalden çok daha fazla östachi kanalının açılmasına kapanmasına da neden olur ve östaki kanal sorunlarına bağlı şikayetlerde gelişebilmektedir. Bu durum objektif tinnitus sınıfında yer almaktadır.Yumuşak damağın istem dışı, dakikada 50-260 kez oluşabilen, sıçrayıcı, kısa süreli ve ritmik hareketler şeklinde kasılır. Sorun beyin yapılarındaki sorunlardan veya lokal sorunlardan kaynaklanabilmektedir. Altta yatan ve PM ye sebep olan nedenin ayrıntılı tetkikler ile tespit edilmesi gerekir. Bu tetkikler östaki fonksiyon testleri, Mutifrekans orta kulak basınç testleri, Fonksiyonel multiparemetrik MR görüntüleme işlemi. Gerekirse EEG, EMG gibi tetkiklerdir.

Palatal myoklonus çok nadir olsa da bazen patulous tuba denilen Östaki kanal ağzının geniş olması durumu ile beraber olabilir. Bu durum söz konusu olduğunda sorun daha da artmaktadır. Dikkatli bir muayene ile burun içinden östaki kanalının ve damağın istemsiz hareketlerini gözlemlemek ile tanı konur.

Tedavilerde: Vakaların tetkik bulgularına göre medikal ilaç tedavileri ve cerrahi yöntemler, nöromodülatif terapiler, yumuşak damağa botulinum toksin uygulaması veya radyofrekans uygulaması, östaki kanal ağzı tuboplasti işlemleri hasta bulgularına ve kliniğine göre tedavi seçenekleri arasındadır. Bu tedavi şekillerini kliniğimizde hastalarımıza bulgularına uygun uygulayarak tedavileri yapmaktayız.

Akedemisyenler için :

Palatal tremor ilk kez 1878 yılında Politzer tarafından tanımlanmış nadir bir bulgudur. Herhangi bir yapısal lezyon saptanmadığında ‘esansiyel’, beyinsapı veya serebellar bir hastalığa sekonder olarak geliştiğinde ise Palatal miyoklonus, yumuşak damağın istem dışı, dakikada 50-260 kez oluşabilen, sıçrayıcı, kısa süreli ve ritmik hareketleridir. Altta yatan bir neden belirlenemediği zaman EPM’den söz edilir. Trigeminal sinirlerden uyarıldığı tensor veli palatini kasları iki yanlı olarak yumu- şak damak tavanını yükselterek östaki tüplerinin açılmasını sağlar. Esansiyel palatal miyoklonus sırasında bu kasların aşırı aktif hale geçerek kısa süreli ritmik kasılmaları sonucu östaki boruları aniden açılarak içlerindeki yüzey geriliminin hızla azalmasıyla bir “tıklama” sesi ortaya çıkmaktadır. Esansiyel palatal miyoklonus, uykuda kaybolur, solunum, nefes tutma ve fonasyondan etkilenir. Beynin MRG incelemesi normaldir ancak fonksiyonel MRG çalışmaları alt oliva ve komşu beyin sapı yapılarında artmış aktiviteye işaret edebilir. Esansiyel palatal miyoklonus, tensor veli palatiniye lokalize olmakla beraber EPM olgularının %30’unda yumuşak damak dışı kasların da tutulduğu bildirilmiştir. Semptomatik palatal miyoklonus, farengeal pleksusun sinirlendirdiği levator veli palatini kaslarının yumuşak damağı kaldırıp geri çekmesi ile oluşur; komşu kasların da aynı anda kasılmaları tabloya eşlik edebilir . Semptomatik palatal miyoklonus uykuda da hafif şiddette sürebilir. Semptomatik palatal miyoklonusda aynı taraflı serebellar bulgular gözlenebilir. Beynin MRG incelemesi, T2 ağırlıklı kesitlerde tremorun karşı tarafındaki oliva alt çekirdeğinde hipertrofiye işaret eder. Semptomatik palatal miyoklonus, GuillainMollaret üçgeninde (dentat çekirdek, kırmızı çekirdek ve alt oliver çekirdek üçgeni) yer alan yapılardaki lezyonlardan ileri gelir. Miyoklonus saptanan bir hastada, sınıflamayı doğru yapabilmek için öncelikle iyi bir öykü alınmalıdır. Miyoklonus ile birlikte başka semptomların varlığı iyi araştırılırsa gereksiz incelemelerin önüne geçilmiş olur. Öyküde, hastalığın başlangıç yaşı, miyoklonusun karakteri, tetikleyen ve baskılayan durumlar, aile öyküsü, eşlik eden semptomlar ve bulgular önemlidir. Miyoklonus yayılmasına göre (fokal, multifokal, generalize), provoke eden faktörlere göre (spontan, refleks), etyolojiye göre (fizyolojik, esansiyel, epileptik, semptomatik, psikojenik), kaynaklandığı yere göre (kortikal, subkortikal, spinal, periferik) sınıflanabilir. Kaynaklandığı yere göre sınıflama diğerlerine göre daha pratiktir. Örneğin kortikal miyoklonus için en iyi tedavi yanıtı alınan ilaçlar segmental miyoklonusta etkili değildir. Palatal miyoklonus segmental beyin sapı miyoklonusunun bir tipidir. Esansiyel palatal miyoklonusdan daha sık görü- len SPM’nin nedenleri arasında vasküler lezyonlar, beyinsapı tümörleri, multipl skleroz, ensefalit, sifiliz, servikal travmalar yer alır. Bazı metabolik bozukluklar da SPM’ye neden olabilir. Böbrek ve karaciğer yetmezliği, solunum yolu hastalıkları, 40 Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg diyabet, elektrolit bozuklukları, hipertiroidi, metabolik alkaloz veya asidoz, vitamin E eksikliği, Haşimato ensefalopatisi ve hipoksi gibi nedenlere yönelik sorgulama araştırmalar yapılması faydalıdır. Miyoklonusun toksik nedenleri arasında kronik alkol kullanımı veya yoksunluğu, aluminyum zehirlenmesine bağlı diyaliz sendromu, kronik toluen kullanımı, metil bromid ve gazolin koklamak sayılabilir. Miyoklonusa neden olabilecek ilaçlar mevcuttur. Psikojenik miyoklonus kendiliğinden veya dışardan bir travma neticesinde, fokal veya jeneralize olarak gelişebilir. Kasılmalar genellikle günden güne değişkendir ve ani başlangıç ve bitişler gözlenebilir. Uyarılara karşı genellikle aşırı bir duyarlılık söz konusudur. Bu özelliklere rağmen psikojenik ve organik miyoklonusu ayırt etmek güçtür ve elektofizyoloji yardımcı olabilir. Miyoklonus tedavisi nedenine bağlıdır. Düzeltilebilir nedenler arasında toksik-metabolik bozukluklar, ilaç zehirlenmeleri veya cerrahisi mümkün lezyonlar sayılabilir. Ancak miyoklonusa neden olan patoloji çoğunlukla düzeltilemez ancak sadece semptomatik tedaviler mümkün olmaktadır. Miyoklonusu kontrol etmede tek ilaç çok seyrek olarak yeterli gelir ve genellikle ilaç kombinasyonları ve birçok deneme genellikle etkili olsa da diğer miyoklonus tiplerinde daha az etkili bulunmuştur. Fokal ve segmental miyoklonuslar ise kaynağına bakılmaksızın botulinum toksin enjeksiyonlarından yarar görebilir. fakat tek uygulamada başarıyla sonuçlanan ve uzun dönem takipli hasta sayısı azdır. Sıklıkla tekrarlayan enjeksiyonlar gerekli olur. Dr.Tuna ve arkadaşları olgu sunumlarında tedavi olarak botulinum toksin uygulaması yapılması semptomatik tedavi için yeterli görülmüşlerdir. Aydın ve ark. yumuşak damağa radyofrekans uygulamasının palatal tremor olgularında yeni bir tedavi yöntemi olabileceğini bildirmişlerdir. Esansiyel palatal miyoklonus, spontan düzelme bildirilen birkaç olgu dışında genellikle yaşam boyu devam eden bir durumdur. Palatal miyoklonusa bağlı objektif tinnitus ile orta kulak miyoklonusuna bağlı objektif tinnitusun birbirinden ayrılması önemlidir. Orta kulak miyoklonusunda palatal tremor görülmezken, kulaktaki tıklama sesi ile senkronize timpan membran hareketi görülebilir. Orta kulak miyoklonusu sıklıkla tek taraflıdır ve tedavisi timpanotomi ile birlikte stapedial ve tensor timpani kaslarının kesilmesi ile sağlanabilmektedir. Sonuç Palatal miyoklonus birçok farklı hastalığa eşlik edebilecek klinik bir bulgudur. Miyoklonus saptanan bir hastada etyolojiye yönelik araştırmalardan önce, gereksiz incelemelerin önüne geçilmesi için iyi bir öykü alarak, tam bir kulak burun boğaz ve gerekirse nörolojik muayene yapılması önemlidir. 

‘semptomatik’ olarak tanımlanır. Kulaktaki tıklama sesi %90 oranında esansiyel palatal miyoklonusu (EPM) işaret etmekle birlikte semptomatik palatal miyoklonuslu (SPM) hastaların da %8’inde bulunur. Yumuşak damaktaki kasılmalara bağlı olarak tüpün tekrarlayan açılıp kapanmaları, EPM için tipik olan ve dışarıdan da duyulabilen tıklama sesini üretir. Çeşitli medikal ve cerrahi tedaviler önerilmiştir